Enfermedades pulmonares intersticiales

¿Qué son las enfermedades pulmonares intersticiales?

Las enfermedades pulmonares intersticiales comprenden más de 200 trastornos pulmonares que afectan, principalmente, el tejido que rodea los alvéolos (llamado intersticio). Estas enfermedades son, en general, poco frecuentes y causan síntomas respiratorios similares a los del asma o la EPOC, como tos, sibilancia, opresión en el pecho y falta de aire. También disminuyen el volumen y la función de los pulmones y provocan inflamación y cicatrices que dificultan la respiración.

¿Qué es la neumonía eosinofílica crónica?

Los eosinófilos son un tipo de glóbulo blanco que se forma en respuesta a alérgenos o infecciones y ayudan a combatir las enfermedades, en especial las afecciones respiratorias. Cuando los eosinófilos se acumulan en los pulmones y el torrente sanguíneo, se puede generar neumonía eosinofílica crónica.

¿Cuál es la causa de la neumonía eosinofílica crónica?

Se desconoce la causa de la neumonía eosinofílica crónica. Algunos pacientes tienen asma grave preexistente o antecedentes de alergias. La enfermedad se da más en mujeres que en hombres, por lo general en la mediana edad, aunque se presenta también en niños.

¿Qué debería saber sobre la neumonía eosinofílica crónica?

• Los síntomas incluyen falta de aire, tos, fatiga, sudores nocturnos, febrícula y pérdida de peso involuntaria.
• Los corticosteroides orales son el tratamiento principal.
• Es frecuente que haya recaídas, en particular si el tratamiento se interrumpe antes de los 6 meses. Algunos pacientes también desarrollan asma grave después del tratamiento.

¿Qué es el síndrome de Churg-Strauss (granulomatosis eosinofílica con poliangitis, GEPA)?

El síndrome de Churg-Strauss, también llamado granulomatosis eosinofílica con poliangitis (GEPA), es una forma de vasculitis, una familia de enfermedades caracterizada por la inflamación de los vasos sanguíneos, que puede restringir el flujo sanguíneo y dañar órganos y tejidos vitales. La GEPA es una de las formas menos frecuentes de vasculitis y afecta principalmente los vasos sanguíneos pequeños. 

La GEPA puede afectar los pulmones, los senos paranasales, la piel, el corazón, el tracto intestinal, los riñones, los nervios y otros órganos. La enfermedad se caracteriza por una proteína de la sangre (los anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos) que ataca erróneamente las células y los tejidos del cuerpo.

Las personas con GEPA suelen tener antecedentes de asma o alergias. La GEPA puede presentarse a cualquier edad, aunque la edad promedio de diagnóstico es entre los 35 y los 50 años. Afecta por igual a mujeres y hombres.

¿Qué debería saber sobre la GEPA?

• Casi todos los pacientes con GEPA tienen asma o pólipos nasales y niveles de eosinófilos más altos que los normales.
• Los síntomas pueden ir de leves a potencialmente mortales, según los órganos involucrados y la magnitud de la enfermedad. Los síntomas pueden incluir fiebre, fatiga, pérdida de peso acelerada y repentina, dolor muscular y articular, erupciones cutáneas, entumecimiento u hormigueo en las manos o los pies, falta de aire o tos crecientes y dolor abdominal.
• Aunque la GEPA es grave, se puede tratar. El tratamiento suele incluir corticosteroides orales en combinación con medicamentos que inhiben el sistema inmunitario.
• A fines de 2017, se agregó un medicamento nuevo a las opciones de tratamiento. La Administración de Alimentos y Medicamentos (FDA) aprobó el uso del producto biológico mepolizumab para el tratamiento de la GEPA en adultos.
• Incluso con un tratamiento eficaz, la GEPA es una enfermedad crónica con ciclos de recaída y remisión que puede provocar problemas graves de salud, por lo que se necesita atención médica continua.

¿Qué es la linfangioleiomiomatosis (LAM)?

La linfangioleiomiomatosis es una enfermedad pulmonar poco frecuente que se presenta casi exclusivamente en mujeres. Se origina por un crecimiento anormal de las células musculares lisas en los pulmones, el sistema linfático y los riñones. Esto provoca que se desarrollen quistes y una pérdida de la función pulmonar, líquidos en el pecho y tumores en los riñones. A veces los quistes se rompen, lo que deja ingresar aire a la caja torácica y causa un malestar extremo.

¿Qué debería saber sobre la LAM?

• Los síntomas más frecuentes son tos, sibilancia, opresión en el pecho y falta de aire. Otros síntomas incluyen sangre en la orina, inflamación de los ganglios linfáticos e hinchazón en el cuerpo, por lo general en el abdomen o los pies.
• La LAM empeora con el tiempo, pero su avance suele ser lento. No existe una cura, pero hay medicamentos disponibles para ayudar a mejorar la función pulmonar y facilitar la respiración.
• Si el nivel de oxígeno en sangre es bajo, los médicos pueden sugerir administrar oxigenoterapia por bigotera nasal o mascarilla. En personas con un cuadro avanzado, se puede considerar un trasplante pulmonar, pero cabe recordar que esto no cura la enfermedad.

¿Qué es la fibrosis pulmonar idiopática (FPI)?

Cuando se forman cicatrices en el cuerpo, el término médico es “fibrosis”, y cuando las cicatrices aparecen en los pulmones, se denomina fibrosis pulmonar. Muchos casos de fibrosis pulmonar son idiopáticos, es decir que se desconoce la causa.

La FPI es una afección muy grave que suele presentarse en adultos de mediana edad y mayores. Los pulmones no pueden transportar oxígeno y, con el tiempo, el paciente ya no puede respirar. Además de las cicatrices, algunas personas presentan engrosamiento de los tejidos pulmonares, lo que dificulta el funcionamiento de los pulmones.

¿Qué debería saber sobre la FPI?

• Cada persona diagnosticada con fibrosis pulmonar tiene una experiencia única con la enfermedad. Algunos pacientes se mantienen estables durante períodos prolongados, otros pueden tener un avance acelerado de los síntomas y otros pueden tener un deterioro escalonado con el tiempo.
• Los síntomas incluyen falta de aire, tos seca, fatiga, pérdida de peso inexplicada, dolor muscular y articular, y dedos en palillo de tambor.
• No hay cura para la FPI. La esperanza de vida promedio para un paciente con fibrosis pulmonar es de 3 a 5 años si se la detecta temprano, aunque el tratamiento puede ralentizar el avance de la enfermedad.
• El tratamiento es muy personalizado y se basa en los antecedentes médicos y otras afecciones del paciente. Hay medicamentos que ayudan a ralentizar el avance de la enfermedad. También podrían ayudar la oxigenoterapia y la rehabilitación pulmonar. Para los casos más graves, se podría considerar un trasplante de pulmón.

¿Qué es la neumoconiosis?

Si aspira partículas de polvo en el trabajo (quizás trabaja en la construcción, en una mina de carbón o está expuesto al asbesto en una oficina, a la sílice en una fundición con roca y arena o a polvo de algodón en textiles), corre riesgo de contraer neumoconiosis, una enfermedad pulmonar progresiva. 

La neumoconiosis suele llamarse enfermedad pulmonar ocupacional y se presenta cuando estas partículas nocivas llegan a los pulmones y causan una respuesta del sistema inmunitario. Esto puede provocar inflamación y cicatrización (fibrosis) graves.

¿Qué debería saber sobre la neumoconiosis?

• La neumoconiosis puede tardar años en desarrollarse. Los síntomas son similares al asma y otras enfermedades respiratorias: falta de aire, tos con flema y opresión en el pecho.
• No hay cura para la neumoconiosis, y el tratamiento se centra en controlar la enfermedad. Se pueden recetar inhaladores de control de alivio rápido o de acción prolongada, además de oxigenoterapia para mejorar la función pulmonar.
• Los pacientes deben trabajar con los médicos y los empleadores para garantizar que el lugar de trabajo cuente con medidas de salud y seguridad, lo que incluye usar prendas y mascarillas de protección. También pueden ayudar los cambios en el estilo de vida, como mantener un peso saludable, dejar de fumar (si lo hace) y lavarse las manos con frecuencia.

¿Qué es la sarcoidosis?

La sarcoidosis sucede cuando grupos de células inmunitarias forman nódulos (llamados granulomas) en distintos órganos del cuerpo, por lo general los pulmones y los ganglios linfáticos en el pecho. Aunque se desconoce la causa de la sarcoidosis, se cree que la inflamación y un sistema inmunitario hiperactivo pueden estar involucrados. La sarcoidosis puede provocar problemas respiratorios, menor función pulmonar y, en ocasiones, daño pulmonar permanente (incluidas cicatrices). La enfermedad puede afectar a cualquier persona, pero las personas mayores de 20 años y las mujeres tienen más probabilidades de desarrollarla. Las personas afroamericanas tienen un riesgo más alto de sarcoidosis que las caucásicas y pueden presentar síntomas más graves.

¿Qué debería saber sobre la sarcoidosis?

• Algunas personas con sarcoidosis nunca tienen síntomas o nunca requieren tratamiento.
• Las personas con sarcoidosis pueden presentar fiebre, fatiga y otros síntomas según el órgano afectado: tos o sibilancia, falta de aire, dolor de pecho, erupciones cutáneas o ronchas, dolor o rigidez articular, irritación o sequedad de los ojos, frecuencia cardíaca acelerada o aturdimiento, sudores nocturnos.
• La necesidad y el tipo de tratamiento se determinan según los síntomas. Se pueden recetar corticosteroides orales.

¿Cómo se diagnostican las enfermedades pulmonares intersticiales?

Los médicos hacen un examen físico y analizan sus antecedentes médicos familiares. También buscan descartar enfermedades con síntomas similares.

Estas son algunas pruebas diagnósticas que buscan inflamación o cicatrices en los pulmones:

• Pruebas de función pulmonar
• Análisis de sangre
• Radiografías de tórax
• Tomografía computarizada
• Biopsia de tejido pulmonar
• Broncoscopía para estudiar los pulmones u obtener una muestra de tejido

¿Cuáles son otras enfermedades pulmonares intersticiales?

• Bronquiolitis obliterante con neumonía organizada (BONO)
• Edema pulmonar crónico
• Enfermedad pulmonar inducida por fármacos
• Síndrome de Goodpasture
• Histiocitosis X
• Neumonitis por hipersensibilidad
• Hemosiderosis pulmonar idiopática

Para obtener más información, visite rarediseases.org .

¿Cuáles son los efectos secundarios de los corticosteroides orales?

El uso de corticosteroides orales (como la prednisona) en tratamientos cortos o a largo plazo para tratar enfermedades pulmonares intersticiales puede ocasionar efectos secundarios, algunos graves. Hable con su médico sobre estos efectos secundarios si le recetan corticosteroides orales.

Uso en tratamientos cortos:

• Problemas oculares
• Aumento de peso, en especial en el abdomen, la cara y el cuello
• Hinchazón en la parte inferior de las piernas
• Presión arterial alta
• Debilidad muscular
• Cambios de humor y comportamiento agresivo
• Depresión y ansiedad
• Problemas para dormir

 

Uso a largo plazo:

• Retraso del crecimiento en los niños
• Diabetes
• Mayor riesgo de infecciones
• Debilidad ósea
• Fácil aparición de moretones en la piel
• Producción reducida de hormonas